Dandy-Walker综合征九例尸体解剖分析

张晓波(100080,北京市海淀区妇幼保健院病理科);顾依群(100080,北京市海淀区妇幼保健院病理科);孙笑非(100080,北京市海淀区妇幼保健院病理科);汪颖南(100080,北京市海淀区妇幼保健院病理科);王爱春(100080,北京市海淀区妇幼保健院病理科);

阅读：521 中华病理学杂志； 2013年42卷12:815-818

摘要

目的探讨Dandy-Walker综合征的病因、发病机制、病理特征及临床预后、治疗等.方法回顾9例Dandy-Walker综合征的尸体解剖资料、临床病史及相关的文献,分析Dandy-Walker综合征的病因、发病机制、病理特征及临床预后等.结果 9例Dandy-Walker综合征病例有6例符合Dandy-Walker变异型,3例符合典型Dandy-Walker畸形.9例中有4例同时合并侧脑室扩张,7例为多发畸形.Dandy-Walker变异型有4例合并脐带异常,典型Dandy-Walker畸形有1例合并胎盘异常.结论Dandy-Walker综合征是一种罕见的疾病,其病因复杂,除遗传和环境因素外,胎盘、脐带异常可能是其病因之一,本病患儿预后较差,仅少数病例可行宫内治疗.

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