目的 探讨膀胱副神经节瘤(paraganglioma of urinary bladder,PUB)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断.方法 收集11例PUB,对其临床特征、病理学形态和免疫表型进行观察.结果本组11例PUB中男性6例,女性5例,发病年龄26～81岁,平均和中位年龄分别为50.8岁和52岁.肿瘤最大径0.8～6 cm,平均1.8 cm.10例会诊病例中3例误诊为"尿路上皮癌",1例误诊为"类癌",1例将"恶性副神经节瘤"误诊为"良性副神经节瘤".11例中7例获得随访资料,随访时间22～60个月,平均40个月,其中1例于术后60个月发生腰椎转移,1例术后40个月死亡,其余5例无复发或转移.镜检:8例良性肿瘤细胞呈经典的巢状(Zellballen)排列,细胞巢之间有明显的血管网分隔.瘤细胞圆形、多边形,细胞质嗜酸、嗜碱性或透亮,细胞核卵圆形,核分裂象及坏死罕见或缺乏.2例恶性肿瘤细胞呈浸润性生长,境界不清,瘤细胞呈弥漫性和(或)大巢状分布,细胞异型明显,核分裂象易见,脉管内可见瘤栓,有肿瘤性坏死.余1例未能定性.免疫表型:肿瘤细胞弥漫阳性表达神经内分泌标志物Syn、CgA、NSE、CD56,不表达上皮性标志物CK和CK(AE1/AE3),部分肿瘤细胞和(或)肿瘤细胞巢周围支持细胞表达S-100蛋白.结论 PUB罕见,可能过诊为尿路上皮癌或类癌,特征性巢状结构是副神经节瘤的诊断线索;免疫组化标记有助于诊断及鉴别诊断;肿瘤的浸润性生长、Zellballen巢扩大或瘤细胞弥漫分布、核分裂象增多及肿瘤性坏死是恶性PUB诊断的重要依据.