马小梅(第二军医大学附属长征医院病理科,上海,200003);刘惠敏(第二军医大学附属长征医院病理科,上海,200003);何金(第二军医大学附属长征医院病理科,上海,200003);朱维健(第二军医大学附属长征医院病理科,上海,200003);徐毅(第二军医大学附属长征医院病理科,上海,200003);
摘要
目的 探讨胚胎发育不良神经上皮瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tumour,DNT)和第四脑室形成菊形团结构的胶质神经元肿瘤(rosette-forming glioneuronal tumor,RGNT)的临床病理学特点.方法 回顾性分析5例DNT和3例RGNT患者的临床、影像学和病理学资料,并随访.结果 患者年龄13~41岁,平均21.5岁,男女比为1:1,临床表现有癫痫、头晕、突眼等,MRI检查示DNT病变位于颞叶,RGNT病变均位于第四脑室,5例DNT T1加权低信号,T2加权高信号,3例RGNT的T1、T2加权呈混杂信号.组织学:5例有特征性的胶质神经元结构,病理诊断为DNT;3例第四脑室肿瘤有特异性菊形团结构,并有典型的毛细胞星形细胞和Rosenthal纤维,病理诊断为RGNT.8例免疫表型:GFAP和Syn不同胶质成分阳性.结论 RGNT是WHO(2007)中枢神经系统肿瘤新提出的肿瘤,与DNT在临床、影像学和病理学上有异同.
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