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胚胎发育不良神经上皮瘤和第四脑室形成菊形团结构的胶质神经元肿瘤临床病理分析

马小梅(第二军医大学附属长征医院病理科,上海,200003);刘惠敏(第二军医大学附属长征医院病理科,上海,200003);何金(第二军医大学附属长征医院病理科,上海,200003);朱维健(第二军医大学附属长征医院病理科,上海,200003);徐毅(第二军医大学附属长征医院病理科,上海,200003);

摘要

目的 探讨胚胎发育不良神经上皮瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tumour,DNT)和第四脑室形成菊形团结构的胶质神经元肿瘤(rosette-forming glioneuronal tumor,RGNT)的临床病理学特点.方法 回顾性分析5例DNT和3例RGNT患者的临床、影像学和病理学资料,并随访.结果 患者年龄13~41岁,平均21.5岁,男女比为1:1,临床表现有癫痫、头晕、突眼等,MRI检查示DNT病变位于颞叶,RGNT病变均位于第四脑室,5例DNT T1加权低信号,T2加权高信号,3例RGNT的T1、T2加权呈混杂信号.组织学:5例有特征性的胶质神经元结构,病理诊断为DNT;3例第四脑室肿瘤有特异性菊形团结构,并有典型的毛细胞星形细胞和Rosenthal纤维,病理诊断为RGNT.8例免疫表型:GFAP和Syn不同胶质成分阳性.结论 RGNT是WHO(2007)中枢神经系统肿瘤新提出的肿瘤,与DNT在临床、影像学和病理学上有异同.

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