肝脏上皮样血管内皮瘤临床病理观察

陈骏(南京大学医学院附属鼓楼医院,病理科,南京,210008);丁洁(南京大学医学院附属口腔医院病理科,南京,210008);贾支俊(南京大学医学院附属鼓楼医院,核医学科,南京,210008);吴鸿雁(南京大学医学院附属鼓楼医院,病理科,南京,210008);孟凡青(南京大学医学院附属鼓楼医院,病理科,南京,210008);

阅读：432 临床与实验病理学杂志； 2011年27卷3

摘要

目的探讨肝脏上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma,EHE)的临床病理特点和鉴别诊断要点.方法结合文献对3例肝脏EHE的临床资料、病理特征、免疫表型及治疗预后进行分析.结果 3例均为女性,年龄分别70、75和36岁.2例为肝脏内多发,1例为单发.典型的组织学特征表现为短梭形上皮样细胞伴多量胶原化的纤维间质,肿瘤细胞形成网眼状结构,并可见印戒样细胞,胞质内可包含单个红细胞.肿瘤呈浸润性生长,延肝窦及肝内小血管生长.免疫表型:vimentin(+++)、FⅧRAg(+++)、CD34(++)、CD31(++)、D2-40(++).而CK、CK7、CK8/18、Hep-1、AFP均(-).结论肝脏EHE是一种罕见的肿瘤并且预后有差别,部分病例可迅速死亡.D2-40在肿瘤中有一定的阳性表达,是鉴别诊断中有价值的标记物.

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