Maffucci综合征伴右腓骨内生性软骨瘤恶变1例报道并文献复习

石卫东(河北省人民医院病理科,石家庄,050051);何春年(河北省人民医院病理科,石家庄,050051);王朝夫(上海复旦大学附属肿瘤医院病理科,上海,20032);赵焕芬(河北省人民医院病理科,石家庄,050051);李萍(河北省人民医院病理科,石家庄,050051);陈琛(河北省人民医院病理科,石家庄,050051);

阅读：672 临床与实验病理学杂志； 2011年27卷2

摘要

目的探讨Maffucci综合征伴发内生性软骨瘤恶变的临床病理学特点.方法对1例Maffucci综合征伴发内生性软骨瘤恶变的临床资料、影像学表现和病理学形态进行回顾性分析,并复习相关文献.结果患者为55岁女性,因右小腿疼痛、肿胀,活动受限1年半就诊.X线检查显示右侧肱骨、尺骨和桡骨,双侧股骨、胫骨和腓骨,以及双侧手足短状骨内多发性内生性软骨瘤(Ollier病),其中右腓骨中下段可见巨大块影,伴有骨皮质破坏,周界不清,内有不规则钙化.左肘关节和左跗关节畸形.另于患者的左足背和足趾,右前臂、右小腿和右臀部皮下可见7个直径为1～3 cm的暗紫色结节.临床行右小腿截肢术.镜下显示右腓骨中下段肿块为中-低分化软骨肉瘤,右小腿暗红色结节为海绵状血管瘤,伴静脉石形成.术后随访17个月,未见复发和转移.结论 Maffucci综合征是一种少见的非遗传性软骨发育异常综合征,表现为Ollier病伴发软组织血管瘤.Maffucci综合征常常在早期发生恶变,多为内生性软骨瘤恶变为软骨肉瘤,而血瘤发生恶变者极为罕见.Maffucci综合征伴有恶变的诊断需要临床、影像和病理学三者相结合.

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