肢体软组织朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理分析

马遇庆(新疆医科大学第一附属医院病理科,乌鲁木齐,830054);苗娜(新疆医科大学第一附属医院病理科,乌鲁木齐,830054);张巍(新疆医科大学第一附属医院病理科,乌鲁木齐,830054);王朝夫(复旦大学附属肿瘤医院病理科,复旦大学肿瘤学系,上海,200032);王坚(新疆医科大学第一附属医院病理科,乌鲁木齐,830054复旦大学附属肿瘤医院病理科,复旦大学肿瘤学系,上海,200032);

阅读：381 临床与实验病理学杂志； 2010年26卷3

摘要

目的探讨肢体软组织朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床病理学特征和鉴别诊断.方法对1例发生于肢体软组织内的LCH进行光镜观察、免疫组织化学标记和EBV检测,并复习文献.结果患者女性,20岁,因左下肢肿痛1个月余就诊.体检显示肿物位于左大腿中下段,大小约12 cm×8 cm×6 cm.术前影像学检查考虑为血管瘤伴出血及周围软组织炎,临床考虑为肉瘤.术中见肿物位于肌肉与韧带之间,紧邻骨膜.镜下肿瘤呈浸润性生长,由大量增生的朗格汉斯细胞所组成,呈结节状、巢状和片状分布于横纹肌、韧带和脂肪组织之间,间质背景中可见较多的嗜酸性粒细胞浸润,并伴有嗜酸性微脓肿形成,另见少量散在的多核巨细胞.免疫组化标记显示,朗格汉斯细胞强阳性表达S-100蛋白和CD1a.EBER原位杂交呈阴性.结论 LCH可表现为肢体软组织内的局限性病变,如不了解可被误诊为小圆细胞性肉瘤,因此熟悉LCH的形态特征非常重要,特别是在术中冷冻切片会诊中.

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