成人梭形细胞横纹肌肉瘤9例临床病理学分析
摘要
目的 探讨成人梭形细胞横纹肌肉瘤(spindle cell rhabdomyosarcoma,SRMS)的临床病理学特征、免疫表型和鉴别诊断.方法 回顾性分析9例成人SRMS的临床资料、病理学形态和免疫组织化学标记结果.结果 9例患者中7例男性,2例女性.年龄20～80岁,平均45岁.发生于头颈部4例,包括右下颌、咽部、鼻咽部和左上颌,占总数的44%.前臂、腰部、大腿、小腿、睾丸分别1例.均表现为逐渐增大的肿块.肿块直径2～14 cm,平均5.9 cm.组织学上主要由具有轻度非典型性的梭形细胞组成,呈交叉的束状排列,散在于梭形细胞之间有少量的梭形或多角形的横纹肌母细胞.在2例局灶区域可见明显的间质硬化, 2例局灶区域可见假血管瘤样结构,1例散在少量疏松黏液样区域,在1例可见局灶区域瘤细胞呈轻度的多形性,但不见奇异核的横纹肌母细胞.免疫组织化学标记显示,梭形细胞表达vimentin、desmin、CD99和MyoD1,多数表达myogenin和MSA(分别为6例和7例),均不表达S-100、CD34、CK和HMB-45.术后随访6个月～4年,发生于睾丸患者有腹腔静脉旁转移,发生于小腿者有肝转移.4例复发,2例死亡.结论 成人SRMS少见,好发于男性,头颈部是最好发部位,具有较强的侵袭性行为.形态学上应与多种梭形细胞肿瘤相鉴别.
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