上皮样恶性周围性神经鞘瘤临床病理分析

胡维维(中山大学附属佛山医院暨佛山市第一人民医院病理科,佛山,528000);赖日权(广东省妇幼保健院病理科,广州,510010);张江宇(广东省妇幼保健院病理科,广州,510010);李广民(中山大学附属佛山医院暨佛山市第一人民医院病理科,佛山,528000);黄小军(中山大学附属佛山医院暨佛山市第一人民医院病理科,佛山,528000);徐园园(中山大学附属佛山医院暨佛山市第一人民医院病理科,佛山,528000);

阅读：280 临床与实验病理学杂志； 2008年24卷1

摘要

目的探讨上皮样恶性周围性神经鞘瘤(epithelioid malignant peripheral nerye sheath tumor,EMPNST)的临床病理特征及鉴别诊断.方法收集9例EMPNST的临床病理资料,行光镜和EnVision法免疫组化观察,并复习文献.结果 9例EMPNST,女性4例;年龄20～67岁,中位年龄37.5岁;病变主要位于四肢,上肢3例,下肢4例,右季肋部和咽隐窝各1例;>5 cm 7例,其中1例>10 cm;<5 cm 2例,平均6.2 cm,无包膜.深在型8例,浅在型1例,组织学,纯上皮样型5例,其中2例见节细胞样或横纹肌样瘤样区域,4例混合型伴有梭形细胞区.免疫表型S-100蛋白及NSE 9例均呈阳性反应,纯上皮样型5例S-100蛋白呈强阳性,4例混合型呈灶性阳性,8例PGP 9.5阳性,7例MBP阳性,5例EMA灶性或弱阳性,4例vimentin阳性,3例CD57灶性阳性,而HMB-45、desmin、CD34、CK阴性.结论 EMPNST是恶性周围性神经鞘瘤的一种少见亚型,形态学上缺乏特征性,易与其他软组织上皮样肿瘤混淆.S-100蛋白及PGP9.5阳性是诊断EMPNST有价值的指标,但缺乏特异性,因此诊断时必须结合临床、组织形态和免疫表型的结果,综合判断以免引起误诊.

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