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心内膜弹力纤维增生症临床病理特征及误诊原因分析

陈东(首都医科大学附属北京安贞医院病理科,北京,100029);张慧信(首都医科大学附属北京安贞医院病理科,北京,100029);方微(首都医科大学附属北京安贞医院病理科,北京,100029);武迎(首都医科大学附属北京安贞医院病理科,北京,100029);商建峰(首都医科大学附属北京安贞医院病理科,北京,100029);王福(首都医科大学附属北京安贞医院病理科,北京,100029);石凤茹(首都医科大学附属北京安贞医院病理科,北京,100029);

摘要

目的 进一步认识心内膜弹力纤维增生症的临床病理学特征,分析误诊的原因.方法 收集3例学龄前儿童尸检病例,结合临床病史、心电图、心脏超声心动图检查及病理学常规、特殊染色,并复习相关文献.结果 眼观:心脏增大,质量增加,以左心室增大为主;心内膜呈弥漫或不规则增厚达0.3~0.5 cm.镜检:心内膜弹力纤维及胶原纤维增生,平行排列,弹力纤维染色阳性.结论 对于突发心力衰竭的患儿,临床医师应重视X线、心电图及超声心动图检查,必要时做心内膜活检确诊.

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