成人皮肤弥漫性朗格汉斯细胞组织细胞增生症

螘国铮(安徽省立医院病理科,合肥230001);邢晓皖(安徽省立医院病理科,合肥230001);丁敏(安徽省立医院病理科,合肥230001);吴红阳(安徽省立医院病理科,合肥230001);王晓秋(安徽省立医院病理科,合肥230001);胡闻(安徽省立医院病理科,合肥230001);

阅读：364 临床与实验病理学杂志； 2004年20卷2

摘要

目的探讨成人皮肤朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床病理与免疫组化、电镜特征及鉴别诊断.方法应用光镜、免疫组化及电镜技术,观察1例病程长及4次活检证实为成人皮肤弥漫性LCH,并复习文献.结果初发皮损全身弥散分布丘疹,第一次活检病变限在真皮网状层分布,以单核细胞样朗格汉斯细胞(LC)为主.4年后,皮损发展至全身,呈弥漫分布结节状.活检病变真皮全层受累.LC形态多样:单核细胞、多核细胞、多核巨细胞、泡沫细胞;核形圆、椭圆、肾形、分叶状及纵形核沟等.淋巴细胞浸润,嗜酸性粒细胞少见.LC表达CDla、S-100蛋白、CD68、HLA I)R、Vim阳性,CD45RO异型表达,2次电镜观察未见Berbeck颗粒.结论LCH是一种多态性疾病,发生在成人皮肤弥漫性LCH罕见.随病程进展,皮损加重,病变扩大,LC多样化.

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