目的探讨肌样型隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)中肌样区域的组织发生和性质.方法对95例DFSP中筛选出的15例肌样型DFSP进行光镜和免疫组织化学研究.结果临床资料显示女性比男性稍多见(1.5:1).18～40岁为发病高峰年龄段(73%).肿瘤部位常见于躯干和肢体(11/15).镜检:在15例肌样型DFSP中(9例为纤维肉瘤型,最为常见;4例为经典型;2例为色素型,后者伴有肌样区域未见文献报道)均观察到散在分布的肌样结节和肌样束,即肌样区域,且与瘤内血管壁平滑肌细胞增生有密切的关系,并发现血管壁改变具有不同程期的特点.早期:瘤内小血管和少许较大血管壁平滑肌细胞显著增生,细胞无异型性,可见核分裂象;中期:增生的平滑肌细胞形成特征性的嗜伊红性肌样结节和肌样束,可伴轻度玻璃样变,在大多数肌样结节和肌样束中常可见偏位、不规则、变小变窄的血管腔;后期:肌样结节和肌样束可相互融合,血管腔萎陷或消失,伴有广泛玻璃样变甚至钙化.免疫表型:肌样结节和肌样束呈SMA、MSA、Vim弥漫强阳性,但对Des、smooth mus-cle myosin、caldesmon和CD34均呈阴性.需特别指出的是肌样结节和肌样束中偏位的血管腔衬覆的内皮细胞呈CD34阳性,证实了肌样区域与血管壁的密切关系.结论肌样型DFSP是DFSP的一种少见的组织学亚型.组织发生是来源于瘤内血管壁增生的平滑肌细胞,性质属非肿瘤性成分,而不是来源于瘤内肿瘤细胞向肌纤维母细胞分化或反应性肌纤维母细胞增生,但在特殊的条件下血管壁增生的平滑肌细胞可以转化为肌纤维母细胞.