王志华(安徽省立医院病理科,合肥,230001);翁海燕(安徽省立医院病理科,合肥,230001);凌至培(安徽省立医院神经外科,合肥,230001);胡闻(安徽省立医院病理科,合肥,230001);
摘要
篇首: 患儿女性,9岁.因视力下降1个月余入院.患儿6个月时即出现癫痫症状,9个月时头颅CT扫描示:多灶性结节性硬化.约4岁时双侧颜面部开始出现皮脂腺腺瘤,呈对称性分布.平素学习有困难,智力不及同龄儿童.父母非近亲结婚.入院前CT及MRI示:双侧脑室周边点状多发性高密度影;右侧脑室有一个约3 cm×3 cm×3 cm的肿瘤,左侧脑室可见一个较小的肿瘤(图1).临床诊断:(1)结节性硬化;(2)双侧脑室占位病变,室管膜瘤?伴梗阻性脑积水.行手术治疗,术中显微镜下见右侧侧脑室前部有一约3 cm×3 cm×3 cm大小肿瘤,质软,血供丰富,肿瘤将右侧室间孔堵塞.
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