Ewing/pPNET的组织起源

张众(大连医科大学病理中心,大连,116027);李连宏(大连医科大学病理中心,大连,116027);孙雷(大连医科大学病理中心,大连,116027);谢丰培(大连医科大学病理中心,大连,116027);

阅读：614 临床与实验病理学杂志； 2002年18卷5

摘要

篇首： Ewing/pPNET 是指包括骨和软组织Ewing肉瘤、Askin瘤和外周原始神经外胚瘤在内的一族肿瘤.肿瘤分化谱的一端是仅呈vimentin (间叶表型)阳性的Ewing肉瘤;另一端则为具NSE等神经标记的外周原始神经外胚瘤.其中偶有呈cytokeratin或desmin(或actin)阳性的瘤细胞[1].Lichtenstin和Jaffe[1]设想Ewing肉瘤起源于间叶或结缔组织的原始形式.Aurias等(1983)和 Wang等[1]发现ES与pPNET具有一致性的细胞遗传学异常.20世纪90年代研究发现,在培养基中加入某些物质,如维甲酸与神经生长因子,可诱发体外培养的Ewing肉瘤细胞表达神经标记[1].根据这些事实,现在许多病理学者倾向于 Ewing/pPNET 起源于神经嵴细胞的观点.胚胎性神经嵴细胞具有间叶分化的潜能,这似乎提供了 Ewing/pPNET 间叶表型来源的合理解释.

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