肺上皮样血管肉瘤临床病理观察

陈国勤(广州医学院第一附属医院病理科,广州,510120);刘桂红(广州呼吸疾病研究所,广州,510120);莫明聪(广州医学院第一附属医院病理科,广州,510120);何萍(广州医学院第一附属医院病理科,广州,510120);顾莹莹(广州呼吸疾病研究所,广州,510120);姜桔红(广州医学院第一附属医院病理科,广州,510120);刘蓉(广州呼吸疾病研究所,广州,510120);

阅读：438 诊断病理学杂志； 2013年20卷2

摘要

目的探讨肺上皮样血管肉瘤(PEA)的临床病理特征、生物学行为和鉴别诊断.方法分析1例肺上皮样血管肉瘤的临床表现、组织学特征、免疫组化结果并行文献复习.结果本例镜下显示瘤组织大部分以梭形细胞为主,弥漫片状分布,形似纤维肉瘤,可见瘤细胞形成的空泡状单细胞性血管腔,部分呈上皮细胞巢状结构的区域见瘤组织呈条索状分布,背景广泛黏液样变,坏死及核分裂易见,并伴有淋巴结转移.免疫组化示肿瘤细胞vimentin、CD34、和CD31(+),EMA少量灶性(+)；Ki-67增殖指数不均一,梭形细胞区20％～ 70％.结论肺上皮样血管肉瘤罕见,具有独特的病理形态学特征,高度恶性,预后不良.需要与上皮样血管内皮细胞瘤、纤维肉瘤、恶性孤立性纤维性肿瘤、低分化腺癌、恶性间皮瘤、转移性胃肠间质瘤等相鉴别.

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