Fabry肾病临床病理观察

张静(第四军医大学,西京医院,病理科,西安,710033);刘彦仿(第四军医大学,西京医院,病理科,西安,710033);刘健(第四军医大学,西京医院,病理科,西安,710033);程虹(第四军医大学,西京医院,病理科,西安,710033);王汉民(第四军医大学,西京医院,肾内科,西安,710033);崔继红(第四军医大学,西京医院,病理科,西安,710033);任丽君(澄城县医院,陕西,澄城,715200);

阅读：344 诊断病理学杂志； 2005年12卷4

摘要

目的阐明具有肾损害的Fabry病的临床病理特点.方法回顾性分析2例具有肾损害的Fabry病患者的临床表现,并对其肾活检组织进行光镜、免疫荧光及超微结构观察.结果2例患者出现蛋白尿、慢性肾功能不全/慢性肾炎;光镜下可见肾小球脏层上皮细胞空泡变性,远端肾小管上皮细胞、肾小球内皮细胞及系膜细胞、间质成分也可出现泡沫样变;病变晚期,肾小球出现节段性和/或球性硬化;超微结构显示肾小球脏层上皮细胞内具有嗜锇性髓鞘样包涵体,表现为"斑马"样外观.结论Fabry病少见.具有肾损害的患者临床可出现蛋白尿,晚期常发展为肾功能衰竭,肾小球脏层上皮细胞内出现嗜锇性髓鞘样小体是Fabry病特征性的形态学改变.

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