牛痘样水疱病样皮肤淋巴瘤临床病理观察

王蔚(广州军区广州总医院病理科,广州,510010);陈晓东(广州军区广州总医院病理科,广州,510010);杨慧兰(广州军区广州总医院皮肤科,广州,510010);彭大云(广州军区广州总医院病理科,广州,510010);

阅读：352 诊断病理学杂志； 2013年20卷8

摘要

目的总结1例牛痘样水疱病样皮肤淋巴瘤的临床特点和组织病理学特征,旨在提高对这一疾病的认识.方法收集患者的临床资料,观察其组织学形态并行免疫组化和EB病毒原位杂交检测.结果患儿女性,7岁.2年内面部、四肢及躯干部反复出现红斑、水疱,疱破后结痂,遗留痘疮样瘢痕,伴长期间断发热.皮肤活检:表皮内见多房水疱,水疱内、真皮层及皮下脂肪组织可见中等大小异型淋巴细胞弥漫浸润,部分围绕皮肤附属器及血管呈小叶状分布,伴血管中心性浸润和坏死.肿瘤细胞间穿插分布少量嗜酸性粒细胞和组织细胞.免疫组化肿瘤细胞CD3、CD45 RO、CD8、TIA-1、穿孔素、粒酶B和LMP-1(+),而CD56(-)；原位杂交EBER(+).结论牛痘样水疱病样皮肤淋巴瘤是好发于儿童的罕见皮肤淋巴瘤,诊断及鉴别诊断需结合临床皮疹特点、组织病理学形态、免疫组化及原位杂交综合分析.

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