樊祥山(南京大学医学院附属鼓楼医院病理科,南京,210008);孟凡青(南京大学医学院附属鼓楼医院病理科,南京,210008);章宜芬(南京大学医学院附属鼓楼医院病理科,南京,210008);牡丹(南京大学医学院附属鼓楼医院放射科,南京,210008);吴鸿雁(南京大学医学院附属鼓楼医院病理科,南京,210008);姜少军(南京军区南京总医院病理科,南京,210002);余波(南京军区南京总医院病理科,南京,210002);陈洁宇(南京大学医学院附属鼓楼医院病理科,南京,210008);
摘要
目的 探讨具有肉瘤样特征的朗格汉斯细胞源性肿瘤的临床病理学特点、免疫表型以及预后等.方法 结合相关文献,分析1例具有肉瘤样特征的胸椎朗格汉斯细胞源性肿瘤的临床资料、病理特征和免疫组化结果.结果 患者女性,16岁.影像学检查示T12椎体溶骨性病变伴脊柱侧弯.镜下见病变组织具有肉瘤样特征:由大量圆形或卵圆形上皮样细胞组成,呈巢状或片状分布,可见中央性坏死;局部区域可见少量嗜酸性粒细胞浸润.细胞多形性明显,细胞质深染,部分细胞核染色质呈粗块状,部分细胞可见纵行核沟,可见病理性核分裂象.免疫组化示部分肿瘤细胞CDla(+),langerin和CD68局部(+),S-100灶性区域(+),部分细胞CD56和CD4也(+);CK、CD3、CD20、MPO和TdT等均(-).肿瘤病灶外科刮出后未经其他辅助治疗.随访21个月,病变未见复发或进展.结论 并非所有具有肉瘤样特征的朗格汉斯细胞源性肿瘤都是高度恶性肿瘤,很可能存在一种低级别朗格汉斯细胞肉瘤.
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