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原发性宫颈原始神经外胚层肿瘤3例临床病理分析

李青(北京协和医学院中国医学科学院肿瘤医院病理科肿瘤研究所,北京,100021);李凌(北京协和医学院中国医学科学院肿瘤医院病理科肿瘤研究所,北京,100021);张洵(北京协和医学院中国医学科学院肿瘤医院病理科肿瘤研究所,北京,100021);

摘要

目的 探讨原发性宫颈原始神经外胚层肿瘤(PNET)的临床病理特点、诊断与鉴别诊断及预后.方法 回顾性分析3例宫颈PNET所有临床资料,对肿瘤组织进行HE切片、免疫组化染色,并进行随访.结果 临床表现为阴道出血、下腹疼痛及宫颈肿物.镜下肿瘤主要由胞质少、分化幼稚的小圆细胞构成,细胞界限不清,细胞核圆形、深染,核仁不明显;其中1例可见Homer-Wright菊形团及神经胶质分化.免疫组化主要表现为CD99、vimentin、CD56、NSE和Syn(+).3例均经手术治疗,其中2例行术前及术后辅助治疗.目前3例患者均存活,随访时间分别为15、11和10个月.结论 宫颈PNET是一种罕见的高度恶性肿瘤,预后差.诊断较困难,需依靠组织形态和免疫组化,必要时行基因检测及电镜检查才能确诊.目前多采用手术加放、化疗综合治疗.

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