李杰(解放军总医院,病理科,北京,100853);石怀银(解放军总医院,病理科,北京,100853);宋欣(解放军总医院,病理科,北京,100853);于国(解放军总医院,病理科,北京,100853);
摘要
目的 探讨内淋巴囊肿瘤的临床病理学特征、诊断要点及肿瘤的预后情况.方法 对7 例内淋巴囊肿瘤进行临床、影像及病理分析,并进行随访,观察肿瘤预后及患者生存情况.结果 内淋巴囊肿瘤的临床症状包括进行性加重的感音神经性耳聋、耳鸣、眩晕、颅神经受累等症状.镜下瘤组织主要呈乳头状结构,局部可见腺样及囊性结构,部分腺腔及囊腔内可见粉染胶样物质,肿瘤细胞为圆形或立方形,部分瘤细胞的胞质透明,核形态及大小比较一致,异型性不明显.肿瘤间质血管较丰富,且胶原及纤维结缔组织增生,可见出血、噬含铁血黄素细胞、异物巨细胞及胆固醇结晶,部分病例出现骨质破坏及坏死.免疫表型: CK和NSE(+),部分病例CD56和S-100(+), GFAP、TTF-1、CgA、TG和Syn 均(-).7例患者中,1例肿瘤局部切除后行放射治疗,另1例术后2年复发,其余患者均未见复发、转移.结论 内淋巴囊肿瘤是罕见的肿瘤,其诊断和鉴别诊断主要靠病理组织学和免疫组织化学,肿瘤的预后情况较好.
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