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肺硬化性血管瘤中合并类癌的临床病理观察

师杰(中国医学科学院,中国协和医科大学,北京协和医院病理科,北京,100730);杨堤(中国医学科学院,中国协和医科大学,北京协和医院病理科,北京,100730);孟芝兰(中国医学科学院,中国协和医科大学,北京协和医院病理科,北京,100730);

摘要

目的 对肺硬化性血管瘤(PSH)与神经内分泌肿瘤之间的关系进行探讨.方法 对1例罕见的肺硬化性血管瘤合并类癌(类癌在硬化性血管瘤中)进行光镜及免疫组化观察,并结合文献进行分析.结果 患者为中年男性,临床表现为异位ACTH综合征及肺部阴影,行肿物及肺叶切除术.大体表现为近肺膜下类圆形结节,边界清楚.镜下可见结节中心约2/3区域为典型类癌样区:条索状、小梁状肿瘤细胞巢被纤细的胶原纤维所分隔,瘤细胞AE1/AE3、CgA、Syn、TTF-1和ACTH弥漫(+),vimentin(-);而1/3似环状或新月体样包绕中心区的部分为典型PSH样区,包括实片状及乳头状结构等.PSH内有两型肿瘤细胞:一型为形态一致的圆形细胞成片排列,TTF-1和vimentin弥漫(+),AE1/AE3、CgA和Syn(-);另一型为腺腔或乳头表面被覆的立方上皮细胞,AE1/AE3和TTF-1(+),vimentin、CgA和Syn(-).类癌与PSH在交界处相互移行,分界不清,,有时可见两者间有一拉长的挤压变扁的腺性腔隙,两种瘤细胞均位于两侧的腺上皮下,但仍有灶性肿瘤细胞团可越过腺腔而在对侧相互交叉.结论 PSH与神经内分泌细胞及其肿瘤之间或多或少存在着某种内在联系;PSH合并类癌可能与PSH起源的原始呼吸道上皮细胞多向分化有关.

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