目的 观察朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的组织形态学和免疫表型,以提高对此病变的诊断和鉴别诊断能力.方法 复习曾病理诊断为"嗜酸性肉芽肿"(包括诊断为组织细胞增生X和Hand-Schuller-Christian病)病例,按WHO(2001)造血与淋巴组织肿瘤分类中描述的组织形态学标准观察HE切片.并对病例进行随访.用单克隆抗体CD1a、S100、CD68、CD21、CD35、CD31、CD34、CD20、CD3、CD117、CD15、CD30、AE1/AE3、bcl-2、p53和ki-67进行免疫组化染色.结果 19例"嗜酸性肉芽肿"中有11例被证实为LCH,3例为淋巴结Kimura病,2例为淋巴瘤,3例为慢性炎症.误诊率高达42.1%.11例LCH中男女之比为4.5∶1(1～22岁),平均年龄10岁;9例为骨单发病变,其中颅骨3例、长骨3例、短骨1例、其他扁骨2例;另1例为骨多发性病变(Hand-Schuller-Christian病);1例为皮肤病变.所有病例的肿瘤CD1a和S-100均(+),不同程度表达CD68;6例CD31弱(+),1例AE1/AE3(+),4例表达Ki-67(+)(阳性率5%～10%),2例p53弱(+),其余抗体染色均(-).随访8例均存活.结论 诊断LCH的关键是根据具有表达CD1a和S-100的langerhans细胞,部分病例可表达CD31,个别病例表达AE1/AE3.病理诊断应与霍奇金淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤、Kimura病、血管淋巴细胞增生伴嗜酸细胞增多、恶性黑色素瘤和炎症进行鉴别.