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原发性肺动脉内膜肉瘤的临床病理观察

樊祥山(南京大学医学院,附属鼓楼医院,病理科,南京,210008);王益华(南京大学医学院,附属鼓楼医院,病理科,南京,210008);乐美照(解放军第81医院,病理科,南京,210002);吕翔(南京大学医学院,附属鼓楼医院,病理科,南京,210008);李桂梅(解放军第81医院,病理科,南京,210002);高凤娟(南京大学医学院,附属鼓楼医院,急诊中心,南京,210008);孟奎(南京大学医学院,附属鼓楼医院,病理科,南京,210008);周正扬(南京大学医学院,附属鼓楼医院,放射科,南京,2100
阅读：495 诊断病理学杂志； 2007年14卷2

摘要

目的 探讨内膜肉瘤(IS)的临床病理学特点、免疫表型、超微结构以及预后等.方法 结合相关文献,对1例原发于肺动脉的IS的临床资料、病理切片、免疫组化标记、电镜检测结果进行分析.结果 镜下见肿瘤由丰富的梭形细胞组成,呈束状、编织状和不规则状,细胞异型性明显,局部呈上皮样,瘤巨细胞及核分裂象多见.免疫组化标记示肿瘤细胞vimentin和osteopotin弥漫强(+),SMA弥漫(+),CD34及myogenin均灶性区域(+);而MyoD1、myosin、myoglobin、S-100、Des、CK、EMA、CD68以及CD117均(-).电镜示某些梭形细胞的胞质内可见密体、微肌丝;某些细胞的细胞核周围见大量粗面内质网.结论 IS是一种非常罕见的发生于大动脉壁的低分化恶性间叶肿瘤,一般具有纤维母细胞或肌纤维母细胞分化特征,多与染色体基因扩增或获得有关,预后差.

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