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神经纤维瘤病Ⅰ型合并小肠间质瘤与嗜铬细胞瘤1例报道

罗志谋(上海瑞金医院集团,闵行医院病理科,上海,201100);金晓龙(上海瑞金医院,病理科,上海,200025);腾昊骅(复旦大学,附属第五医院病理科,上海,200240);

摘要

篇首: 神经纤维瘤病Ⅰ型(NF1)是常染色体显性遗传病,临床表现为多样化和多系统损害.其患病率约为1/3000,其中30%~50%的病例是自然突变所致[1].本文报道1例罕见的NFI合并小肠间质瘤与肾上腺嗜铬细胞瘤,并结合文献探讨其临床病理特征.

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