原发性免疫缺陷病尸检1例形态学观察及文献复习

周炜洵(中国医学科学院中国协和医科大学,北京协和医院,病理科,北京,100730);李霁(中国医学科学院中国协和医科大学,北京协和医院,病理科,北京,100730);陈杰(中国医学科学院中国协和医科大学,北京协和医院,病理科,北京,100730);

阅读：411 诊断病理学杂志； 2005年12卷1

摘要

目的探讨原发性免疫缺陷病各脏器的病理组织特征及免疫器宫在不同免疫状态下的形态、功能改变.方法总结1例原发性免疫缺陷病患儿的临床资料和尸检病理学特点,用抗酸、PAS、六胺银等特殊染色及AE1/AE3、CD1a、CD3、CD20、CD10、CD68、CD21、S-100、plasma cell、CD34等免疫组化染色协助诊断.结果患儿胸腺、淋巴结、脾淋巴组织发育不良,T、B淋巴细胞数目都明显减少.特异性联合免疫缺陷导致肺脓肿,肝、脾、淋巴结结核,全身多脏器巨细胞病毒感染,肺卡氏肺囊虫等广泛、难以纠正的感染.结论免疫系统成分多样,功能复杂,在机体不同免疫状态及外界不断刺激下,其形态学改变复杂.对于免疫系统疾病,需结合临床资料、形态学观察及必需的分子生物学技术进行诊断和鉴别诊断.

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