13例肝未分化(胚胎性)肉瘤临床病理学观察

何乐健(首都医科大学,附属北京儿童医院病理科,北京,100045);路娣(首都医科大学,附属北京儿童医院病理科,北京,100045);王琳(首都医科大学,附属北京儿童医院病理科,北京,100045);刘念(首都医科大学,附属北京儿童医院病理科,北京,100045);杜新宇(首都医科大学,附属北京儿童医院病理科,北京,100045);

阅读：565 诊断病理学杂志； 2004年11卷3

摘要

目的探讨肝未分化(胚胎性)肉瘤的临床病理、免疫组化特点和组织起源.方法对13例肝未分化(胚胎性)肉瘤病例进行临床病理和免疫组化观察.结果13肝未分化(胚胎性)肉瘤男女之比为6:7,平均8.9岁.肿瘤位于肝右叶9例,两叶肝均有3例,肝左叶1例.肿瘤大小10～28cm,平均17.9cm.切面呈灰白、灰粉色胶冻样,均可见明显出血坏死,其中10例可见囊腔,囊腔直径1.5～10 cm不等.光镜下见肿瘤黏液基质中散布未分化梭形或星形细胞,散在大的多形性或瘤巨细胞,细胞形态怪异;肿瘤边缘见包绕的肝细胞和扩张的胆管;9例可见胞质嗜酸性透明小体,PAS染色阳性;免疫组化瘤细胞表达αl-抗胰蛋白酶和波形蛋白.结论肝未分化(胚胎性)肉瘤好发于儿童,具有独特的临床病理特点,可能起源于原始间质细胞,为预后较差之儿童肝肿瘤.

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