目的 探讨碳酸酐酶Ⅸ(CAⅨ)、PAX2及PAX8在不同类型肾上皮性肿瘤中的表达及临床病理意义.方法 采用免疫组织化学EnVision法对155例不同类型肾肿瘤及4例远处转移性透明细胞性肾癌进行CAⅨ、PAX2及PAX8的表达检测.选取96例癌旁肾组织、8例透明细胞性肝癌和2例皮肤透明细胞汗腺瘤作对照.结果 (1)CAⅨ在94.0％(63/67)的透明细胞性肾癌中表达,77.8％ (49/63)呈弥漫强阳性,在乳头状肾细胞癌、集合管癌和肾盂尿路上皮癌有不同程度表达,均呈灶状阳性,而在嫌色细胞癌、嗜酸细胞瘤和癌旁肾组织均不表达.4例远处转移性透明细胞性肾癌均为弥漫性强表达,CAⅨ在透明细胞性肾癌中的表达与组织学分级、临床分期、远处转移等无关(均P＞0.05).透明细胞性肝癌和透明细胞汗腺瘤呈灶状阳性.(2) PAX2在各种肾上皮性肿瘤以及透明细胞性肝癌和透明细胞汗腺瘤均有表达.(3) PAX8在各种肾上皮性肿瘤均高表达,肾盂尿路上皮癌低表达(4/10),而8例透明细胞性肝癌和2例透明细胞汗腺瘤均不表达.(4)CAⅨ对透明细胞性肾癌的诊断具有较高的敏感性和特异性；PAX2对肾源性肿瘤具有较高的敏感性,但特异性较差；PAX8对肾源性肿瘤具有较高的敏感性和特异性.结论 CAⅨ是透明细胞性肾癌高度敏感和特异的免疫标志物,可用于透明细胞性肾癌与其他类型肾上皮性肿瘤以及其他非肾源性透明细胞肿瘤的鉴别.PAX2对肾肿瘤的敏感性高,而特异性低；PAX8对肾源性上皮性肿瘤的判断具有重要意义.联合应用上述3种指标对肾上皮性肿瘤的诊断和鉴别诊断具有重要提示作用.