肺毛细血管瘤病二例临床病理观察及文献复习

李雪(100020,首都医科大学附属北京朝阳医院病理科);金木兰(100020,首都医科大学附属北京朝阳医院病理科);韦萍(100020,首都医科大学附属北京朝阳医院病理科);代华平(100020,首都医科大学附属北京朝阳医院呼吸科);崔瑷(100020,首都医科大学附属北京朝阳医院呼吸科);张云岗(100020,首都医科大学附属北京朝阳医院病理科);刁小莉(100020,首都医科大学附属北京朝阳医院病理科);赵宏颖(100020,首都医科大学附属北京朝阳医院病理科);

阅读：564 中华病理学杂志； 2012年41卷1

摘要

目的探讨肺毛细血管瘤病的临床病理特征,提高对其临床及病理改变的认识.方法对2例肺毛细血管瘤病的临床资料和组织学形态进行回顾性分析,并采用组织化学染色和免疫组织化学染色(EnVision法)研究其形态和免疫表型特点.结果患者主要临床表现为喘憋,影像学(CT及肺动脉造影)特点为双肺多发结节影,肺动脉增宽,组织学表现为灶状分布的肺问质和肺泡壁毛细血管增生,小动脉肌性化,免疫组织化学染色提示病灶中肥大细胞数量增多,血小板衍生生长因子受体(PDGFR)-β表达上调,Ki-67阳性指数小于1％,p53阴性.结论肺毛细血管瘤病是一种肺毛细血管增生性疾病,其发病机制可能与肥大细胞数量和PDGFR-β上调有关.病理医师在肺毛细血管瘤病的正确诊断和治疗中起重要作用,应提高对该病的认识.

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