胰高血糖素受体突变所致α细胞增生、高胰高血糖素血症和胰腺内分泌肿瘤

朱丽明(100730,中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科);肖雨(100730,中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科);陈原稼(100730,中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科);

阅读：494 中华病理学杂志； 2011年40卷12

摘要

美国UCLA Cedars-Sinai医学中心于润(Run Yu)博士等在2008年首次报道了一例极为罕见的病例,该患者病例特点是以α细胞增生为主的弥漫性胰岛增生(nesidioblastosis)同时合并胰高血糖素微腺瘤和无功能胰腺内分泌肿瘤,虽然患者有高胰高血糖素血症(hyperglucagonemia)却无相应的胰高血糖素瘤综合征的临床表现[1].该病例为伊朗移民,女性,60岁.2003年因上腹痛,CT检查意外发现胰头占位及胆总管扩张.磁共振检查发现胰腺呈弥漫性增大,胰头占位约2.3 cm ×2.5 cm ×2.4 cm,肝脏有血管瘤.患者血浆胰高血糖素高达59 284 ng/L(正常上限为150 ng/L),同时胰多肽也明显升高为735 ng/L(正常范围为10～311 ng/L),但是无皮肤红斑、体重下降、胃炎和高血糖等胰高血糖素瘤综合征的临床表现.空腹血浆嗜铬粒素A、神经元特异性烯醇化酶、胰岛素、胃泌素、血管活性肠肽和钙调素均在正常范围内.患者曾患有胃食管反流、十二指肠溃疡、贫血、焦虑和抑郁等.

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