目的 探讨低度恶性中央性骨肉瘤(LGCOS)诊断与鉴别诊断要点.方法 收集9例LGCOS(均为会诊病例),对其临床、病理组织学和影像学进行观察和分析,并复习相关文献.结果 临床特点:9例患者中男性3例,女性6例,平均年龄约31岁.影像学均表现为成骨和溶骨混合性骨质破坏,边界不清,5例伴软组织影,3例有骨膜反应.9例均有局部疼痛和(或)肿胀,4例发生在股骨,胫骨、腓骨、颈椎、腰椎、上颌骨各1例.均行手术切除,术后未予放疗等辅助治疗,随访时间2～43个月,其中4例分别于术后25、18、8和13个月复发.病理检查:(1)大体检查:5例为碎组织,4例为块状切除标本,切面质地较韧,有不同程度的沙砾感,均无鱼肉样外观.(2)镜下观察:肿瘤由两种基本成分,即纤维成分和新生编织骨;纤维细胞密度较低,轻度异形,9例中均查见个别核分裂象;新生骨小梁均为编织骨,6例骨小梁宽大,有平行排列倾向,3例骨小梁较小,骨小梁周边均缺乏骨母细胞围绕;纤维成分和编织骨比例不一,两种成分有移行现象.病变呈浸润性生长,9例均有髓腔侵犯,3例伴有邻近软组织侵犯.结论 LGCOS细胞异形不明显、肿瘤性骨小梁较宽大成熟,易漏诊,诊断时应充分做到临床、影像学和病理三结合.临床特点:病程较长,局部缺少特征性表现.影像学:成骨和溶骨混合性病变,边界不清,骨皮质破坏或伴有邻近软组织影.病理形态:大体上缺少鱼肉样外观;镜下肿瘤性纤维成分轻度异形,可见核分裂象,肿瘤性骨小梁周边缺乏骨母细胞围绕,有平行排列倾向,纤维性成分和新生骨型小梁有直接移行现象;病变呈浸润性生长.