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淋巴浆细胞性淋巴瘤伴Waldenstrom巨球蛋白血症的临床病理和免疫表型分析

梁冬妮(四川大学华西医院病理科,成都,610041);李甘地(四川大学华西医院病理科,成都,610041);代琳(四川大学华西医院病理科,成都,610041);黄娟(四川大学华西医院病理科,成都,610041);王威亚(四川大学华西医院病理科,成都,610041);冯伟华(四川大学华西医院临床免疫科,成都,610041);李俸媛(四川大学华西医院病理科,成都,610041);廖殿英(四川大学华西医院病理科,成都,610041);
阅读：379 中华病理学杂志； 2009年38卷11

摘要

目的 探讨淋巴浆细胞性淋巴瘤伴Waldenstrom巨球蛋白血症的临床病理学特征及预后,了解其免疫表型在病理诊断和鉴别诊断中的作用.方法 根据2008版WHO淋巴造血组织肿瘤分类收集40例淋巴浆细胞性淋巴瘤伴Waldenstrom巨球蛋白血症患者临床及随访资料,对标本进行免疫表型检测(SP法)及PAS、甲苯胺蓝、刚果红特殊染色.结果 患者年龄40～90岁,中位年龄64岁.患者多以疲乏、贫血和出血倾向就诊.淋巴结、脾脏和肝脏肿大比率分别为42.5%、20.0%和12.5%.36例骨髓浸润模式表现为混合型(17例)、弥漫型(15例)和间质型(4例).9例淋巴结,1例结构完全破坏,8例部分破坏,可见扩张的淋巴窦和残存的淋巴滤泡.骨髓组织与淋巴结组织免疫表型结果基本一致.肿瘤性小淋巴细胞表达CD20和CD79a,浆细胞表达CD79a和CD138.所有病例均不表达CD5,仅4例弱表达CD23.生存分析显示不同的骨髓浸润模式、白蛋白值、血小板计数、白细胞计数、血清IgM值对患者生存时间均未见影响.结论 淋巴浆细胞性淋巴瘤伴Waldenstrom巨球蛋白血症为一种少见的好发于老年人的惰性小B细胞淋巴瘤,临床表现多样化.骨髓活检形态学观察、免疫表型分析及临床资料(尤其是血清学检查)对于其临床病理诊断至关重要.

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