毛细胞型星形细胞瘤的临床病理学观察
摘要
目的 探讨毛细胞型星形细胞瘤(PA)的临床表现、病理特征、诊断、鉴别诊断及预后.方法 应用光镜、电镜及免疫组织化学EnVision法染色对68例PA进行观察分析,免疫组织化学染色抗体包括胶质纤维酸性蛋白(GFAP>、Ki-67和上皮细胞膜抗原(EMA).获得51例随访资料.结果 患者年龄3-66岁,平均年龄20.1岁,男35例,女33例.术前病程3 d至14年,平均371 d.影像学检查有囊性变者41例,增强后有强化者43例.发病部位以小脑最多见,为33例(48.5%).肿瘤全切除者35例,部分切除者31例,不详者2例.随访51例,其中生存44例,复发7例,死亡7例.生存者中,生存2个月至10年4个月,平均生存48.1个月.5年及10年生存率均为89%.组织学特征为:组织呈双相结构,由致密区梭形细胞伴Rosenthal纤维和疏松区多极细胞伴微囊及嗜酸性颗粒小体组成.部分病例出现细胞核异型性及偶见核分裂象,17例有肿瘤沿蛛网膜下腔侵犯.1例间变型PA.GFAP全部病例瘤细胞呈弥漫阳性表达,Ki-67除1例间变型PA为10%外,均表达较低.蛛网膜下腔侵犯处网状纤维染色多为阳性,EMA阴性.结论 PA属WHO I级星形细胞瘤,肿瘤全切除后无需放疗,一般预后良好.肿瘤沿蛛网膜下腔侵犯是PA的主要特点,加上部分病例瘤细胞核异形深染,常因此误诊为较高级别的星形细胞瘤.肿瘤部分切除者复发率较高.肿瘤位于脑干部位者及间变型PA预后较差.
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