肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的病理观察
摘要
目的 对肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid agiomyolipoma,EAML)的病理诊断、鉴别诊断和预后进行分析.方法 2例肾脏EAML(其中1例为复发病例),复习其临床资料,病理学检查包括常规病理学、免疫组织化学和超微结构,并进行随访.结果 光镜下肿瘤均主要由具有多形性和不典型性的上皮样细胞组成,部分区域有明显的血管周上皮样排列;可见出血和坏死;并可见静脉内瘤栓;淋巴结内可见上皮样肿瘤细胞累及.免疫组织化学肿瘤细胞(包括淋巴结内肿瘤)HMB45、平滑肌肌动蛋白(SMA)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)和波形蛋白弥漫阳性;S-100、melanpan和CD68散在阳性;而上皮细胞膜抗原(EMA)、AE1/AE3、CK7、CD117、肌肉特异性肌动蛋白(MSA)、结蛋白、白细胞共同抗原(LCA)、CD20、CD45RO、CD30、CD15、嗜铬素(CgA)、突触素(Syn)、bcl-2、雌孕激素受体(ER、PR)和p53均为阴性.电镜检查可见一些肿瘤细胞内有黑色素小体样的致密颗粒、肌丝、密体,肿瘤细胞外可见不连续的基膜.2例患者手术后10个月状态良好,无肿瘤局部复发和转移征象.结论 血管周上皮样排列、寻找经典血管平滑肌脂肪瘤的结构和肿瘤细胞表达HMB45和SMA对于诊断和鉴别诊断至关重要.而细胞的不典型性、出血坏死和核分裂象可能只表明肿瘤的恶性潜能;淋巴结受累、肾静脉瘤栓不是恶性的诊断依据;只有远处转移才是恶性的证据.
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