网膜和肠系膜胃肠道外间质瘤的临床病理研究

李祖云(530021,南宁,广西医科大学附属第一医院病理科);浣孝强(530021,南宁,广西医科大学附属第一医院病理科);梁秀就(530021,南宁,广西医科大学附属第一医院病理科);李志尚(530021,南宁,广西医科大学附属第一医院病理科);谭爱周(530021,南宁,广西医科大学附属第一医院病理科);

阅读：314 中华病理学杂志； 2005年34卷1

摘要

目的研究网膜和肠系膜胃肠道外间质瘤(EGIST)临床病理和免疫组织化学标记特点,并探讨其组织来源、预后评价及与胃肠道间质瘤(GIST)的关系.方法运用形态学和免疫组织化学(CD117、CD34等)研究19例网膜和肠系膜原诊断为平滑肌肿瘤、许旺瘤的间叶性肿瘤.结果共诊断14例EGIST,其中网膜6例,肠系膜8例.肿瘤大小3.5～29.0 cm(平均12.4 cm).梭形细胞为主型9例,上皮样细胞为主型2例,混合型3例.免疫组织化学阳性表达结果:CD117(14/14)、CD34(8/14)、α-平滑肌肌动蛋白(6/14).结蛋白、S-100蛋白均阴性.随访结果:6例网膜EGIST均无瘤生存;7例肠系膜EGIST 3例死于肿瘤,1例带瘤生存,3例无瘤生存.结论 EGIST与GIST为同一性质肿瘤,可能共同起源于多分化潜能的间叶干细胞或肿瘤向卡哈尔间质细胞分化.EGIST有独特的行为谱,预后评价不能完全套用GIST的评价指标.

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