Castleman病的临床病理观察
摘要
目的研究Castleman病临床病理学的特点,探讨其鉴别诊断和发病机制.方法观察26例Castleman病的病理形态,用EnVision 两步法对其中20例行CD45RO、CD45RA、CD20,以及κ、λ轻链免疫组织化学染色,结合其临床表现、治疗进行分析,并获得16例的随访资料.结果临床表现为伴有贫血、血沉快、血清球蛋白异常、肝脾肿大、皮疹以及肺和肾损害,1例因并发肺损害和肾衰竭死亡.病变呈局灶性20例、多中心性6例;透明血管型19例、浆细胞型4例和混合细胞型3例.多中心性包括了4例浆细胞型和2例混合细胞型;局灶性20例中,13例仅有单发淋巴结肿大,且均为透明血管型,预后良好.另7例伴副肿瘤性天疱疮者,有血清球蛋白异常(4/7)及肺脏异常(5/7例),透明血管型6例和混合型1例,伴套区淋巴细胞和树突状网织细胞,小血管和浆细胞增生.术后皮损好转,肺损害无改变.免疫组织化学可见κ和λ两种轻链的表达.结论 Castleman病为淋巴组织增生性疾病,临床和病理上要与多种疾病鉴别,且病理的鉴别尤其重要.它的多器官受累可能与自身免疫疾病的发病机制相似.
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