松果体区乳头状肿瘤临床病理学分析

方静宜(100050,北京市神经外科研究所神经病理室);王军梅(100050,北京市神经外科研究所神经病理室);崔云(100050,北京市神经外科研究所神经病理室);李敬军(100050,北京市神经外科研究所神经病理室);苏玉金(100050,北京市神经外科研究所神经病理室);刘朝霞(100050,北京市神经外科研究所神经病理室);

阅读：317 中华病理学杂志； 2013年42卷3

摘要

目的探讨松果体区乳头状肿瘤的临床表现、病理诊断、鉴别诊断、组织发生、术后治疗及与生存相关因素.方法收集松果体区及第三脑室后部肿瘤386例,新生儿松果体组织2例,成人松果体组织2例.HE染色、过碘酸雪夫(PAS)组织化学染色、16种抗体免疫组织化学染色(EnVision法).结果确诊松果体区乳头状肿瘤5例,患者4例男性,1例女性.1例为复发病例,组织病理学表现为乳头状结构及实性细胞区,乳头状结构特征为单层、假复层柱状或立方上皮细胞围绕血管排列,朝向血管的细胞表面和血管形成明显的界限,乳头中心血管玻璃样变,实性细胞区细胞排列呈巢片状,可见核分裂象及坏死.5例PAS染色胞质内均偶见粉色黏蛋白样物质.免疫组织化学染色细胞角蛋白(CK)、CK8/18、突触素、巢蛋白、微管相关蛋白、S-100蛋白、波形蛋白5例均阳性,嗜铬粒素A、神经元特异性烯醇化酶4例阳性,神经丝蛋白2例阳性,Ki-67阳性指数1％～6％,上皮细胞膜抗原、CK5/6、癌胚抗原、NeuN 5例均阴性.除病例5随访失败外,其余4例患者中,3例健在,1例死亡,死亡病例为复发病例.结论松果体区乳头状肿瘤从儿童到成人均可发病,男性居多；组织病理学表现为乳头状结构及实性细胞区,肿瘤细胞具有上皮细胞学特征；应注意与乳头状结构肿瘤鉴别,特别是室管膜瘤；可能来源于联合下器官室管膜细胞；早诊断、肿瘤小、及早手术、争取全切、术后放疗有助于延长患者生存期.

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