富于细胞性纤维组织细胞瘤的临床病理分析
摘要
目的 探讨富于细胞性纤维组织细胞瘤(CFH)的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断.方法 回顾性复习2008至2012年27例CFH的临床资料、光镜形态和免疫学表型,分析预后资料.免疫组织化学染色采用EnVision法.结果 男性13例,女性14例,平均年龄和中位年龄分别为34岁和32岁(范围15 ～61岁).肿瘤发生于四肢(14例)、头颈部(7例)和躯干(6例).镜下示肿瘤位于真皮层内,部分病例呈楔状伸入浅表皮下脂肪组织.瘤细胞成分较为单一,主要由致密增生的梭形至胖梭形纤维母细胞和肌纤维母细胞组成,其他细胞成分包括含铁血黄素性吞噬细胞、泡沫样组织细胞或杜顿世细胞等均较少见.梭形瘤细胞多呈交织的条束状排列,部分病例内可呈席纹状,少数病例内还可见血管外皮瘤样结构.瘤细胞异型性不明显,但可见多少不等的核分裂象,少数病例内还可见局灶性坏死.免疫组织化学染色显示,瘤细胞可表达平滑肌肌动蛋白,但表达程度不一,常为灶性阳性.部分病例还可灶性表达CD34,但多分布于病变的周边或基底部.瘤细胞不表达结蛋白、高分子量钙调蛋白、S-100蛋白和细胞角蛋白.病变内少量的组织细胞表达KP-1.随访19例,5例发生局部复发,1例在多次局部复发后发生双肺转移.结论CFH是良性纤维组织细胞瘤的一种特殊亚型,切除不净可发生局部复发,极少数病例可发生区域淋巴结或肺转移.组织学形态不能评估局部复发或远处转移的危险性.熟悉CFH的临床病理形态学特点及其免疫表型可避免将其误诊为隆突性皮纤维肉瘤等恶性肿瘤.
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