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恶性胃肠神经外胚层肿瘤:一种新的肿瘤实体?

陈敏(330006,南昌大学研究生院医学部);刘勇(江西省人民医院病理科);

摘要

腱膜及肌腱透明细胞肉瘤(CCSTA)在1965年被Enzinger首次描述,后来由于越来越多的证据表明其向黑色素细胞分化的特征,被重命名为"软组织恶性黑色素瘤".Bridge等指出,CCSTA存在涉及EWSR1-ATF1重排的特征性染色体易位t(12;22) (q13;q12),由于皮肤恶性黑色素瘤中缺乏这一特征性的染色体易位,CCSTA目前被认为是有别于黑色素瘤的一个独立的疾病实体.Ekfors等描述了一种发生在十二指肠的肿瘤,表现类似CCSTA的特征.近年来,一种形态学、免疫组织化学和分子学特征与所谓的CCSTA相似,但缺乏黑色素细胞分化特征的胃肠道肿瘤被描述并命名为"胃肠道透明细胞肉瘤样肿瘤".

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