Ⅱ型肠病相关性T细胞淋巴瘤的临床病理观察

周军(210002,南京大学医学院临床学院南京军区南京总医院病理科);沈勤(210002,南京大学医学院临床学院南京军区南京总医院病理科);马捷(210002,南京大学医学院临床学院南京军区南京总医院病理科);张新华(210002,南京大学医学院临床学院南京军区南京总医院病理科);时姗姗(210002,南京大学医学院临床学院南京军区南京总医院病理科);余波(210002,南京大学医学院临床学院南京军区南京总医院病理科);周晓军(210002,南京大学医学院临床学院南京军区南京总医院病理科);石群立(210

阅读：585 中华病理学杂志； 2013年42卷1

摘要

目的探讨Ⅱ型肠病相关性T细胞淋巴瘤(Ⅱ型EATL)的临床病理特点、免疫表型、诊断、鉴别诊断以及预后.方法对南京军区南京总医院病理科收集的14例Ⅱ型EATL患者临床资料、组织学、免疫组织化学进行观察分析并随访,结合文献讨论.结果 14例Ⅱ型EATL患者,男性12例、女性2例,中位年龄49岁,发生部位:空回肠(10例)、结肠(4例).临床主要表现为腹部肿块或腹痛、腹泻等肠道症状,可伴有发热、盗汗、消瘦等消耗性疾病的共同特点,均无麦麸过敏及乳糜泻的临床证据.镜下肿瘤细胞常呈透壁性浸润肠壁全层,瘤细胞核圆形,深染,胞质淡染,间质缺乏炎性背景,伴或不伴坏死；病变及其附近可见肠绒毛萎缩,隐窝增生,上皮内淋巴细胞增多.免疫表型瘤细胞表达CD3、CD43、CD8(14/14),CD56(11/14)、CD30(2/14)部分瘤细胞阳性,CD4、CD20、CD79a、髓过氧化物酶、EB病毒均阴性,Ki-67阳性指数高.EBER原位杂交均阴性.9例获得随访结果(6～36个月),其中7例在14个月内死亡.结论 Ⅱ型EATL患者,以肿瘤细胞累及肠道以至肠穿孔为特点,缺乏乳糜泻等肠病证据.诊断要结合临床表现和相关病史,并依据病理学特征及相关的免疫组织化学标志物综合判断而确诊.

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