髓系和淋巴系肿瘤伴有嗜酸性粒细胞增多和PDGFRA、PDGFRB或FGFR1异常

樊祥山(南京大学医学院附属鼓楼医院病理科,210008);SaA.Wang(DepartmentofHeamatopathology,theUniversityofTexasM.D.AndersonCancerCenter,Houston,Texas77030,USA);

阅读：1022 中华病理学杂志； 2012年41卷11

摘要

伴有嗜酸性粒细胞增多和PDGFRA、PDGFRB和FGFR1异常的髓系和淋巴系肿瘤是2008年WHO造血与淋巴系统肿瘤分类中一种新增的罕见肿瘤类型[1].根据编码异常酪氨酸激酶(TK)的融合基因的不同,可分为"伴有PDGFRA基因重排的髓系和淋巴系肿瘤"、"伴有PDGFRB基因重排的髓系肿瘤"和"伴有FGFR1基因重排的髓系和淋巴系肿瘤"三种类型(下文分别简称为PDGFRA、PDGFRB或FGFR1相关性血液肿瘤).这些肿瘤起源自突变的多潜能造血干细胞(髓系-淋巴系),许多病例表现为骨髓增殖性肿瘤(MPN),而表现为淋巴系肿瘤的几率则多少不等;各类型肿瘤都特征性伴有不同程度的嗜酸性粒细胞克隆性增多.

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髓系和淋巴系肿瘤伴有嗜酸性粒细胞增多和PDGFRA、PDGFRB或FGFR1异常

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