婴幼儿DiGeorge综合征五例尸体解剖病理分析

邓永键(南方医科大学南方医院病理科,广州,510515);乔东访(南方医科大学基础医学院法医学教研室,广州,510515);唐娜(南方医科大学南方医院病理科,广州,510515);赵亮(南方医科大学南方医院病理科,广州,510515);陈娟芝(南方医科大学南方医院病理科,广州,510515);丁彦青(南方医科大学南方医院病理科,广州,510515);

阅读：453 中华病理学杂志； 2012年41卷11

摘要

目的分析免疫缺陷性疾病DiGeorge综合征(DGS)的病理表现.方法对5例DGS病死患儿进行尸体解剖并进行组织形态观察,收集临床资料进行分析.结果 5例患儿均为男性,年龄分别为生后4d、1个月、7个月、10个月和13个月,均并发严重的病毒感染而死亡.尸检发现胸腺皮质淋巴细胞缺乏/消失,髓质淋巴细胞稀少,上皮细胞突出,胸腺小体钙化.扁桃体、淋巴结、脾脏和回肠淋巴组织内T细胞缺乏.其中3例患者同时伴甲状旁腺发育不全,先天性室间隔肥厚等.结论在遇到婴幼儿严重感染时应注重免疫功能检测,应针对淋巴造血系统的异常表现综合分析,确定DGS的诊断.

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