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IgG4相关硬化性疾病:一种仍在演变中的综合征

陈刚(福建省肿瘤医院病理科,福州,350014);卓华(中国香港特别行政区伊利沙伯医院病理科);陈国璋(中国香港特别行政区伊利沙伯医院病理科);
阅读：382 中华病理学杂志； 2010年39卷12

摘要

篇首： 一、IgG4是什么? 免疫球蛋白IgG有4个亚型:IgG1、IgG2、IgG3和IgG4,而IgG4是最少见的一个亚型[1-2],正常情况下仅占血清中全部IgG的3%～6%.IgG的这些亚型重链恒定区的氨基酸序列95%以上是相同的,这些亚型的区别在于铰链区的组成和结构,因为后者对抗原结合和效应器作用方面有重要影响,导致每一IgG亚型的功能特征不同.例如IgG4不能激活补体,并且对于靶抗原亲和力较低[3].

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