目的 探讨腹腔内结外滤泡树突细胞肉瘤的临床病理学特征、免疫表型及与EB病毒感染的相关性.方法 分析4例腹腔内结外滤泡树突细胞肉瘤的临床和形态特点,采用CD21、CD23、CD35、波形蛋白、S-100蛋白、上皮细胞膜抗原(EMA)、CD68、CD34、CD117、HLA-DR、CD1a、结蛋白和α-平滑肌肌动蛋白等抗体进行免疫组织化学标记(EnVision法),采用原位杂交检测EBER.结果 患者发病年龄28～63岁(平均42岁),男性3例,女性1例.临床上表现为腹部不适、腹痛和腹部肿块.影像学检查显示,1例患者同时含有2个病灶,分别位于胃黏膜下和肝左叶,另3例表现为腹腔内肿块,术后显示分别位于阑尾、空肠系膜和大网膜.2例在术前被诊断为胃肠道间质瘤.大体上,肿瘤呈结节状,平均直径为10.8 cm,3例肿瘤内可见明显的坏死灶.镜下4例非肝脏性肿瘤均由胖梭形、卵圆形至上皮样细胞组成,可见散在的多核瘤细胞.瘤细胞主要呈席纹状、旋涡状或条束状排列,部分区域呈片状分布.肿瘤内可见散在的淋巴细胞,常围绕血管分布,并与瘤细胞形成双相细胞性形态.2例肿瘤显示明显的异型性,核分裂象易见(包括病理性).3例肿瘤内可见凝固性坏死.1例肝脏肿瘤由大量的慢性炎性细胞和散在的异形大细胞组成,呈炎性假瘤样.免疫组织化学标记显示,瘤细胞均弥漫强阳性表达CD21、CD23和波形蛋白,部分表达CD35、S-100蛋白、CD68、HLA-DR和EMA,不表达CD34和CD117.2例EBER病毒检测均为阴性.结论 发生于腹腔内的结外滤泡树突细胞肉瘤非常少见,熟悉其特征性的病理形态和免疫表型有助于与腹腔内其他类型梭形细胞肿瘤(特别是胃肠道间质瘤)的鉴别诊断.除经典型外,发生于肝脏者可呈炎性假瘤样形态,易被误诊.腹腔内非肝脏性滤泡树突细胞肉瘤与EB病毒感染的关系并不密切.