室管膜下巨细胞型星形细胞瘤的临床病理分析
摘要
目的 探讨室管膜下巨细胞型星形细胞瘤的临床病理特征及预后.方法 回顾性分析18例室管膜下巨细胞型星形细胞瘤的临床资料、光镜下特征和免疫组织化学染色(EnVision法)的特点.结果 患者18例,平均年龄(18.2±12.4)岁(7～54岁),男∶女=2∶ 1;部位以侧脑室占绝大多数(16例,88.9%);11例(61.1%)伴有结节硬化症,以面部血管纤维瘤多见(8例,44.4%);症状以头痛、呕吐(11例,61.1%)最常见,其次为视力下降(3例,16.7%).CT:7例呈高密度,5例增强后强化;MRI:T1WI等信号63.6%(7/11),T2WI高信号90.9%(10/11),增强后强化81.8%(9/11).82.4%(14/17)获手术全切.随访4例,均存活,平均随访期3.5年(1～5年).镜下见肿瘤细胞主要有核偏于一端、胞质丰富红染的梭形细胞,呈瓜子形的胖细胞以及节细胞样瘤细胞.免疫组织化学染色示梭形细胞以神经胶质标记如胶质纤维酸性蛋白(GFAP)为主(18/18,100%),而神经元标记如突触素主要在胖细胞、节细胞样瘤细胞表达(14/18,77.8%),16例(88.9%)MIB-1标记指数≤1%.结论 室管膜下巨细胞型星形细胞瘤是具有独特组织病理学特点的良性肿瘤.好发于青少年.手术全切预后好.
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