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中国儿童和青少年结外NK/T细胞淋巴瘤:附17例病例报告

Lerwill MF,Sung R,Oliva E,Prat J,Young RH

Abstract

探讨既往无EBV相关疾病的儿童和青少年结外NK/T细胞淋巴瘤临床病理特征。

回顾性分析我院17儿童和青少年结外NK/T细胞淋巴瘤资料。

患者中位年龄为13岁(2-17岁),男女比例为3.25:1。所有患者为中国国籍,既往无EBV相关疾病。累及上消化道14例(82.4%)其中鼻腔鼻窦区10 例(58.8%)。12例(70.6%)临床分期为I或II期。组织形态学上,凝固性坏死和血管中心性/血管破坏性生长模式分别出现于94.1% (16/17) 和 88.2% (15/17)病例中。13例(76.5%)主要由中等大小细胞组成。所有病例均表达胞质型CD3和至少一种细胞毒性颗粒标记。CD56在94.1%(16/17)病例中表达,所有病例EBV均阳性。

既往无EBV相关疾病的中国儿童和青少年结外NK/T细胞淋巴瘤比较少见,患者以男性为主。上消化道和鼻腔鼻窦区是最常见的累及部位。发生于儿童和青少年的结外NK/T细胞淋巴瘤形态学和免疫表型与成人相似。

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