滤泡树突状细胞肉瘤是一种少见的梭形至卵圆形细胞肿瘤,其细胞形态学和免疫表型类似于正常的滤泡树突状细胞。虽然大多数滤泡树突状细胞肉瘤发生于淋巴结,但至少1/3发生于结外部位。由于滤泡树突状细胞肉瘤与其他肿瘤具有相似的形态学特征,因此需进行鉴别诊断。虽然形态学是一个诊断陷阱,但是其特异的免疫表型有助于诊断。本文对滤泡树突状细胞肉瘤的发病机制、组织学形态、免疫表型、电镜特点及包括治疗和预后在内的临床特征进行综述。同时我们将简要地描述分子相关研究内容,包括BRAF突变在滤泡树突状细胞肉瘤中的诊断价值。
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