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透明细胞乳头状肾细胞癌具有恶性潜能?

Vergier B,Belaud-Rotureau MA,Benassy MN,Beylot-Barry M,Dubus P,Delaunay M,Garroste JC,Taine L,Merlio JP

Abstract

英文文献中报道的268例透明细胞乳头状肾细胞癌(CCPRCC)随访结果表明该肿瘤不出现复发或转移。作者回顾性复习了1990年至2013年期间该单位诊断的所有CCPRCC病例。在最初诊断时已对32例进行了免疫组织化学染色。此外,对2例最初没有行免疫组化染色的病例,进行了碳酸酐酶IXCK7染色,其中1例随访不典型,另1例组织形态学细胞非常丰富。针对这例随访不典型的病例作者加做了AMACRCD10RCC免疫组化染色。对后1例及另1例临床认为出现转移性肿瘤的病例进行染色体3p717的荧光原位杂交检测。典型病例不进行免疫组织化学染色。本研究中58例患者(女性31例;男性27例)获得随访;其中39例数据来自会诊。年龄36-83岁,35例为囊性或部分囊性病变;6例肿瘤为多灶性,其中3例为双侧性。大多数病例(53例;91.4%)表现为pT1期(瘤体范围为0.2-8cm),2例为pT2期(8.5-10.3cm),1例患者为pT3期(直径6.5cm,含肉瘤样RCC成分,局部超出肾范围),2例未获得临床病理学分期。29例患者行部分肾切除术,26例行根治性肾切除术,2例行冷冻消融术,1例行囊肿切除术。1例手术边缘阳性,其余均阴性,该手术边缘阳性患者,术后随访26个月无病生存。2例患者术中肿瘤发生破裂,分别随访9个月、34个月,患者无病生存。5例患者同时伴有同侧肾细胞癌(non-CCPRCC)。平均随访21个月(范围1-175个月),除3例患者外均无病生存;1例影像学提示对侧肾存在病变,经多处肾部分切除术后,随访37个月患者仍然存活,状态良好。1例患者临床认为发生了肺转移,由于该肿瘤主要为囊性变的pT1b期肿瘤,而当时可能漏诊了更高级别的病灶,另外转移处病变也未经组织学证实。另1pT3期的肉瘤样CCPRCC患者,术后8个月时出现多发性骨和肺转移。该例伴肉瘤样RCC的患者在肾肿瘤切除术后13个月死于多发性骨及肺转移。本研究是迄今为止获得最大随访资料的研究,结合其他人研究结果表明纯的CCPRCC是一种惰性肿瘤,为了反应其生物学行为,应该被重新命名为具有低度恶性潜能的透明细胞乳头状肿瘤

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