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伴BCL6和MYC易位的双重打击B细胞淋巴瘤不同于BCL2双重打击B细胞淋巴瘤,具有侵袭性、常发生于结外

Cheuk W,Wong KO,Wong CS,Chan JK

Abstract

伴MYC和BCL2(DH-BCL2/MYC)或BCL6(DH-BCL6/MYC)重排的双重打击淋巴瘤被认为具有高度侵袭性,目前,多数归为B细胞淋巴瘤,特征介于弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)和Burkitt淋巴瘤(BL)(DLBCL/BL)之间,无法准确分类。但,描述DH病例的数据大多数基于DH-BCL2/MYC病例。为了更好描述DH-BCL6/MYC病例的特征,我们评估了来自匹兹堡大学医学中心的6个病例及Mitelman数据库的17个病例的临床、形态学、表型和细胞遗传学特征。匹兹堡大学医学中心的病例,中位年龄83岁(51-89岁),5/6例为DLBCL/BL,1例为大B细胞淋巴瘤非特殊类型。6例中5例有生发中心表型,1/6为BCL2(+),中位Ki-67评分98%(35%-100%)。Mitelman DH-BCL6/MYC病例包括13例侵袭性B细胞淋巴瘤(5例诊断为DLBCL,5例BL,2例BL样淋巴瘤和1例原发渗出性淋巴瘤)及4例其他淋巴样/浆细胞性肿瘤。14例可评估的成熟性侵袭性淋巴瘤的中位细胞遗传学复杂性评分为2.5(0-14),其中9例MYC伴免疫球蛋白基因伴侣,7例BCL6伴免疫球蛋白基因伴侣。13例中有10例表现为累及结外、髓外部位,10例具有随访资料的大细胞肿瘤或BL患者的中位生存期为9个月。综上,DH-BCL6/MYC淋巴瘤具有侵袭性,常累及结外部位,常为 DLBCL/BL伴生发中心表型。但,不同于DH-BCL2/MYC淋巴瘤,DH-BCL6/MYC淋巴瘤更可能呈CD10(-),而 IRF4/MUM-1(+)(P=0.03),更像BL,仅很少表达BCL2(P<0.001)且细胞遗传学复杂性低(P<0.04)。

摘要

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