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骨原发硬化性上皮样纤维肉瘤：系列病例分析

Jouvet A,Fauchon F,Liberski P,Saint-Pierre G,Didier-Bazes M,Heitzmann A,Delisle MB,Biassette HA,Vincent S,Mikol J,Streichenberger N,Ahboucha S,Brisson C,Belin MF,Fèvre-Montange M
阅读：15 American Journal of Surgical Pathology； Volume 27, April 2003, Issue 4

Abstract

硬化性上皮样纤维肉瘤（SEF）是一种罕见的侵袭性恶性肿瘤，以埋陷于致密胶原基质中的小巢状和线性排列上皮样细胞为特征。极其少见的骨原发性SEFs已见报道。识别该病变至关重要，因致密细胞外胶原基质可被解读为骨样基质，导致误诊为骨肉瘤。最近发现MUC4和SATB2分别是SEF和骨肉瘤特征性的免疫组织化学标记物。到目前为止的报道中，骨肉瘤SATB2阳性而MUC4阴性，而软组织SEFs呈相反的免疫组织化学表达（SATB2-/MUC4+）。本研究的目的是描述8例骨原发性SEFs的临床病理学和免疫组织化学特征。患者年龄范围宽（25-73岁；中位52岁）。肿瘤主要累犯四肢长骨，3例累犯股骨，2例累犯尺骨，1例累犯肱骨。其他受累部位包括第二肋骨(1)和C6椎骨(1)。7名患者有随访信息，其中3例诊断2年内发生转移。其他4名患者分别在随访1、5、12和多于84个月时无局部复发或转移。放射学检查发现肿瘤显著溶骨性改变，边界不清。组织学，6例肿瘤显示纯SEF形态学，2例显示混合性SEF/低级别纤维粘液样肉瘤形态。1例可见灶性营养不良性骨化但限于坏死区域。没有肿瘤出现骨肉瘤典型的带样骨化模式。大多数（6/8）肿瘤高表达MUC4. 除1例肿瘤约50%细胞核呈SATB2弱到中度染色外，其余全部呈SATB2阴性。总之，结合形态学，MUC4表达和SATB2缺失有助于得出正确的诊断。

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