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女性盆腔癌外科手术过程中发现且不伴肺淋巴管平滑肌瘤病症状和结节性硬化症的偶发性盆腔及主动脉旁淋巴结内淋巴管平滑肌瘤病

Aubert S,Wacrenier A,Leroy X,Devos P,Carnaille B,Proye C,Wemeau JL,Lecomte-Houcke M,Leteurtre E
阅读：48 American Journal of Surgical Pathology； Volume 26, December 2002, Issue 12

Abstract

      肺外淋巴管平滑肌瘤病（LAM）是一种罕见的、显示黑色素细胞和肌样分化的梭形细胞肿瘤，为发生于纵膈、腹膜后、子宫壁和/或腹膜内淋巴结的肿块。许多患者也患有肺LAM、结节型硬化症（TSC）和/或血管周上皮样细胞肿瘤家族的其它类型。本项研究报道的26例患者为临床隐匿性LAM累及盆腔/主动脉旁淋巴结，这些淋巴结是在女性子宫（17）、卵巢（5）、宫颈（3）或膀胱（1）肿瘤的外科手术过程中分离出来的。无一例患者表现为肺LAM症状，患者中位年龄（56岁）较预期的肺源性LAM患者大。仅有2例（2/26）患有TSC。也有4例患有子宫LAM。这4例中，1例患有子宫血管周上皮样细胞肿瘤，1例患有阴道血管平滑肌脂肪瘤。所有的26例患者淋巴结LAM非常隐蔽，平均大小3.5mm（1-19mm），累及单个淋巴结（12/26）或多个淋巴结（14/26）。HMB45有24例阳性（24/25），主要为局灶或斑片状分布。其他黑色素标记包括MiTF 12例阳性（12/14)）和 MelanA 2例阳性 （2/12）。肌标记包括平滑肌肌动蛋白（SMA）23例全部阳性（23/23）和结蛋白（desmin）15例阳性（15/16），主要为弥漫性分布。所有检测的病例雌激素受体（ER）阳性，就像梭形细胞束所衬覆淋巴上皮D2-40的表达。同时在所累及的淋巴结内的发现包括转移性癌（3/26）、输卵管内膜异位（3/26）和反应性淋巴样增生（13/26）。这项研究显示，临床隐匿性淋巴结LAM能够在盆腔癌外科手术过程中被发现，虽然需要对这些患者进行肺LAM或TSC进行正式的评估，但是一般与两者不相关。

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