原发性醛固酮增多症临床病理联系

Eichhorn JH,Young RH,Clement PB,Scully RE

阅读：40 American Journal of Surgical Pathology； Volume 26, October 2002, Issue 10

Abstract

原发性醛固酮增多症是继发性高血压最常见的原因，常常导致显著的心血管疾病发病率和死亡率。过去的十年里对这种疾病的理解已经有了实质性进展。最近，原发性醛固酮增多症的分子基础开始揭开，发现了钾通道（KCNJ5）、ATP酶（ATP1A1，ATP2B3）和钙通道（CACNA1D）突变及Wnt /β-catenin信号通路的异常。最近数据表明，95%的病例是散发的，而5%的病例是遗传性的。原发性醛固酮增多症相关的病理基础包括肾上腺皮质增生、肾上腺皮质腺瘤和肾上腺皮质癌。虽然最常见的临床表现为双侧肾上腺皮质增生，但这一病变通常是经内科治疗的。因此，对于原发性醛固酮增多症，外科病理学家通常面临的是肾上腺皮质腺瘤和少数偶发癌标本。本文复习了原发性醛固酮增多症最新进展并讨论这一重要疾病的临床病理联系。

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原发性醛固酮增多症临床病理联系

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